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Hipertensão Arterial Pulmonar: uma doença desconhecida com consequências devastadoras

Dia 5 de maio, hoje, assinala-se o Dia Mundial da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). M. Graça Castro, Cardiologista no Centro de Tratamento de Hipertensão Pulmonar, ULS de Coimbra, explicou à LuxWoman que doença é esta e qual o seu impacto, especialmente, nas mulheres

Provavelmente, já ouviu falar, ou conhece alguém que sofre de Hipertensão. Ao contrário desta, a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é ainda desconhecida e, por isso, continua a ser diagnosticada em fases avançadas da doença.

Esta patologia rara afeta o desempenho do coração e dos pulmões e pode ser fatal se não for controlada. Apesar de atingir todas as idades, verifica-se uma especial incidência em mulheres jovens, sendo geralmente diagnosticada por volta dos 36 anos. Esta é uma doença com um enorme impacto na qualidade de vida das pessoas afetadas, e, por isso, é importante que o diagnóstico seja feito o mais cedo possível.

M. Graça Castro, Cardiologista no Centro de Tratamento de Hipertensão Pulmonar, ULS de Coimbra

M. Graça Castro, Cardiologista no Centro de Tratamento de Hipertensão Pulmonar, ULS de Coimbra

M. Graça Castro, Cardiologista no Centro de Tratamento de Hipertensão Pulmonar, ULS de Coimbra, esclarece que doença desconhecida é esta que tem consequências tão devastadoras.

O que é exatamente a hipertensão arterial pulmonar (HAP) e como se diferencia da hipertensão arterial comum?

Em ambos os casos existe aumento da pressão do sangue dentro das artérias; no caso da HAP (que é uma doença rara) esta alteração ocorre nas artérias da pequena circulação ou circulação pulmonar;  na hipertensão arterial comum afeta a grande circulação. As causas e as consequências duma e doutra são completamente diferentes.

A HAP abrange uma série de doenças e na ausência de tratamento atempado e eficaz, agrava progressivamente a qualidade de vida levando ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca e reduzindo a sobrevida.

Quais são os principais sintomas da hipertensão arterial pulmonar que podem servir de alerta precoce, especialmente em mulheres jovens?

Não existem sintomas específicos ou mais característicos de HAP. Pelo contrário, os sintomas mais frequentes são muito comuns e resultam sobretudo da baixa tolerância ao esforço – falta de ar, cansaço fácil, por exemplo, tosse, desmaios, por vezes edemas das pernas.


A HAP abrange uma série de doenças e na ausência de tratamento atempado e eficaz, agrava progressivamente a qualidade de vida levando ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca e reduzindo a sobrevida.


Por que razão esta doença afeta mais frequentemente mulheres jovens? Existem fatores hormonais ou genéticos envolvidos?

Alguns tipos de HAP podem ser hereditários e nestes casos pode existir maior incidência em mulheres jovens.

Que conselhos daria a mulheres jovens para estarem mais atentas a sinais desta condição rara mas grave?

De uma forma geral a presença de sintomas relevantes, embora atípicos, deve levar a consulta com o Médico de Família, a quem compete a avaliação inicial. Nos casos em que já está diagnosticada uma das condições de maior risco como antes mencionado, esta investigação é geralmente levada a cabo pela especialidade respetiva.

Qual é o impacto da deteção precoce na qualidade e na expectativa de vida das pessoas com hipertensão arterial pulmonar? 

Um diagnóstico mais precoce permite que o tratamento seja iniciado em fases mais iniciais da doença levando a melhores resultados que se traduzem em aumento da qualidade de vida e aumento da sobrevida.

Que tratamentos estão atualmente disponíveis em Portugal para esta doença e como têm evoluído nos últimos anos? 

Atualmente em Portugal, tal como noutros países, existem centros especializados no estudo e tratamento da HAP. Sendo esta uma doença rara, é fundamental concentrar conhecimento e recursos para melhores resultados. Nestes centros, existe acesso a todos os tratamentos comprovadamente eficazes na HAP, com medicamentos de diferentes mecanismos de ação e vias de administração, que são utilizados de acordo com protocolos cientificamente validados.


Um diagnóstico mais precoce permite que o tratamento seja iniciado em fases mais iniciais da doença levando a melhores resultados que se traduzem em aumento da qualidade de vida e aumento da sobrevida.


Existe algum tipo de rastreio recomendado ou aconselhado, mesmo na ausência de sintomas?

São várias as doenças que ao longo da sua evolução podem complicar-se com HAP- alguns exemplos: doenças de tecido conjuntivo como a esclerodermia, doenças hepáticas, doenças cardíacas congénitas. No caso de estar presente uma destas condições que cursa com maior probabilidade de HAP, está indicado o rastreio com recurso a meios de diagnósticos acessíveis e não invasivos, sendo o ecocardiograma o exame de eleição para este efeito.

Como podem os profissionais de saúde e a sociedade em geral contribuir para um diagnóstico mais rápido e eficaz? 

O empenho dos profissionais de saúde tem permitido de uma forma consistente a divulgação da doença e dos centros especializados no seguimento e tratamento. É fundamental a continuidade deste trabalho de divulgação e de promoção de protocolos de referenciação precoce entre centros de cuidados hospitalares e cuidados primários. Para que tal aconteça, é indispensável garantir os meios necessários para o bom funcionamento destas estruturas.

A gravidez é contraindicada em mulheres com hipertensão arterial pulmonar. Pode explicar os riscos envolvidos e como essa limitação impacta emocionalmente as pacientes em idade fértil?

Em caso de gravidez, existe à partida elevada probabilidade de agravamento da HAP, com risco de morte para a mãe e para o feto. A possibilidade de uma gravidez deve ser avaliada caso a caso e abertamente discutida entre a doente e o seu médico, no âmbito de equipas multidisciplinares que devem também integrar o apoio psicológico.

Sabemos que cerca de 50% dos doentes com HAP não conseguem manter uma atividade profissional. Que tipo de adaptações no local de trabalho seriam recomendadas e como combater o estigma e a falta de compreensão por parte de colegas e empregadores?

O objetivo do tratamento da HAP consiste em larga medida proporcionar aos doentes uma vida o mais normal possível e realizada em todas as suas vertentes, familiar, social, profissional.

Quando a atividade laboral envolve essencialmente uma atividade física, este objetivo pode ser mais difícil de alcançar. Para além do recurso à terapêutica farmacológica, os programas de reabilitação e aprendizagem de técnicas de boa gestão do esforço, são uma ajuda neste sentido. Em muitos casos é fundamental existir uma boa comunicação entre os vários setores envolvidos, médico, social, e entidade empregadora. Temos constatado que quando tal acontece e com boa vontade de todos os intervenientes, quase sempre é possível adaptar a atividade laboral à condição do doente e construir alternativas adequadas.


Em caso de gravidez, existe à partida elevada probabilidade de agravamento da HAP, com risco de morte para a mãe e para o feto.


De que forma o Dia Mundial da Hipertensão Arterial Pulmonar ajuda a aumentar a consciencialização sobre a doença em Portugal? 

Infelizmente, a maioria dos casos de HAP continua a ser diagnosticado em fases avançadas de doença, com o intervalo entre os primeiros sintomas e o diagnóstico a alcançar os 2 anos numa elevada percentagem de doentes. Iniciativas como o Dia Mundial da Hipertensão Pulmonar têm o potencial de aumentar a divulgação da doença, quer entre o público em geral, quer entre portadores de condições de risco para HAP e portanto contribuir para um diagnóstico e tratamento mais precoces. É também uma excelente forma de dar a conhecer a associação de doentes, divulgando junto de doentes, familiares e cuidadores, medidas concretas de apoio, formas de lidar com a doença e com os tratamentos, e com os mais variados desafios na gestão da vida pessoal, familiar, social e laboral.

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